Bartter 综合征的治疗

2008-04-16 00:00:00 来源:

  Bartter 综合征治疗的根本目的在于纠正低钾血症及代谢性碱中毒,保护肾功能。主要措施包括:
  1  替代疗法
  持续补钾。氯化钾剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从肾脏丢失,所以仅仅应用替代疗法不能维持正常的血钾浓度。
  2  贮钾治疗
  主要为抗醛固酮类药物:如安体舒通、氨苯蝶啶等;此类药物只能在短时间内控制低钾血症。此外,血管紧张素转化酶抑制剂,如卡托普利、依那普利等均有抑制RAA 活性,抗醛固酮作用。与安体舒通相比,疗效迅速而明显,但亦存在作用不够持久的弊端,需长期服用。
  3  对因治疗
  前列腺素酶抑制剂,如吲哚美辛(消炎痛) 、阿司匹林、布洛芬等。临床应用较广泛的为消炎痛,剂量为2~5 mg/ (kg ・d) ,但新生儿期目前多不主张应用,因此药有诱发新生儿坏死性小肠结肠炎的可能。为避免消炎痛的副作用,国外近年报道应用一种高特异性二代环加氧酶抑制剂Rofecoxib (Vioxx) ,可有效控制前列腺素水平,降低RAA 活性,具有疗效持久,副作用小等优点。此外,还可应用乙酰水杨酸[100 mg/ (kg ・d) ]及布洛芬[ 30 mg/ (kg ・d) ] 。儿童具有良好的耐受性,较初的治疗反应良好;可纠正低钾;减少尿量。但不能取代氯化钾治疗。
  国外报告本症在儿童期有严重生长发育迟滞,但几乎全部病例在青春期出现迟发的生长发育迅速现象。本组病例随访时间尚短,暂无该方面结论。但就目前本组随访经验,及早诊断并积极治疗,定期随访,监测电解质及血气分析,维持内环境稳态,可维持患儿基本正常的生长发育水平。因此,早期诊断,合理治疗及定期随访对儿童Bartter 综合征的预后至关重要。

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樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

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